اتواسكلروز

اتواسكلروز شايعترين علت كاهش شنوايي هدايتي در افراد 50-15 سال مي باشد . اين بيماري ارثي در سفيدپوستان شايعتر از سياهپوستان و در زنان بيشتر از مردان رخ ميدهد . دراين بيماري ، لابيرنت استخواني دچار ديستروفي مي شود . جايگزيني استخوان اسكلروتيك پر عروق به جاي استخوان طبيعي باعث رشد بيش از حد لابيرنت استخواني مي شود . اگر اين كانون بيماري كمي به خلف گسترش يابد باعث ثابت شدن پيشرونده استخوان ركابي برروي دريچه بيضي ميگردد كه كاهش شنوايي هدايتي پيشرونده را به دنبال دارد . در زنان ممكن است اين اختلال طي بارداري يا بلافاصله بعد از آن با سرعت بيشتري پيشرفت كند . پرده تمپان معمولا“ طبيعي است هر چند از وراي آن گاه ميتوان كانون اسكلروتيك پرعروق را به شكل صورتي كمرنگ مشاهده كرد . كاهش شنوايي معمولا“ براي اولين بار در اواخر دهه اوي يا اوايل دهه دوم زندگي مورد توجه قرار مي گيرد كه معمولا“ حالت دو طرفه دارد . هر چند اين بيماري معمولا“ كاهش شنوايي هدايتي ( بويژه در فركانس هاي پايين ) ايجاد ميك ند ولي مي تواند باعث كاهش شنوايي حسي – عصبي يا مخلوط نيز شود . امكان بهبود شنوايي با اعمال جراحي ، به سلامت عملكرد حلزون وابسته است . دراين بيماري عموما“ قدرت تفكيك كلام (SDS) حالت طبيعي دارد .
اولين روش جراحي كه براي اين بيماران ابداع شد عمل پنجره سازي بود كه بدون دستكاري استخوان ركابي ، بر روي مجراي نيمدايره اي افقي پنجره اي جديد ايجاد مي كردند. به خاطر حذف عملكرد استخوانچه ها ، اين بيماران براي هميشه dB 30-20 كاهش شنوايي پيدا مي كردند. لذا امروزه اين عمل به ندرت استفاده مي شود . سپس روش متحرك سازي مجدد استخوان ركابي ابداع شد كه بعلت عود بالاي كاهش شنوايي ( 70 % ) اين روش نيز منسوخ شد . امروزه از روش استاپدكتومي نسبي يا كامل استفاده مي كنند. در صورت طبيعي بودن هدايت استخواني ، در 95- 90% بيماران مي توان پس از عمل، شنوايي قابل استفاده و غالبا“‌ طبيعي را انتظار داشت . برخي از بيماران از اين عمل سود نمي برند . در 6 % بيماران بعلت آسيب حلزون ، پس از عمل كاهش نسبي شنوايي رخ ميدهد و در 2-1 % بيماران از دست رفتن كامل شنوايي عارض مي شود. دو روشي كه درحال حاضر بيشتر از همه به كار مي رود استاپدكتومي كامل همراه با گذاشتن پروتز و استاپدوتومي مي باشد كه مراحل اين عمل پس از بي حسي موضعي و دسترسي به گوش مياني به شرح زير است :
1-
جداسازي عناصر مفصل سنداني – ركابي
2-
قطع عضله ركابي .
3-
درآوردن بخشي از استخوان ركابي كه بالاي پايه آن قرار دارد ( استاپدوتومي ) يا كل استخوان ركابي ( استاپدكتومي )
4-
ايجاد پنجره اي كوچك بر روي پايه استخوان ركابي در موارد استاپدوتومي
5-
قرار دادن پروتز كه در موارد استاپدوتومي با گذاشتن يك پيستون در پنجره ساخته شده و در موارد استاپدكتومي با قرار دادن پروتز بر روي قطعه پري كندريوم ( قايل فاشيايي ) گذاشته شده بر روي دريچه بيضي صورت مي گيرد .


بدنبال اعمال جراحي بر استخوان ركابي هر چند ممكن است بيمار سالها شنوايي خوبي داشته باشد ولي در بسياري از آنها يك كاهش شنوايي پيشرونده در فركانس هاي بالا ( مربوط به حلزون ) بروز ميكند .لذا بسياري از پزشكان ترجيح مي دهند كه عمل استاپدكتومي گوش ديگر بيمار را تا چند سال بعد از عمل گوش اول به تاخير بياندازند. رخداد كمتر اين كاهش شنوايي در موارد استاپدوتومي ( همراه با ايجاد پنجره در پايه استخوان ركابي ) ممكن است باعث شود اين روش در آينده روش انتخابي شود . گاه بدنبال عمل استاپدكتومي قرار گرفته و در حال حاضر دچار كاهش نوسان دار يا ناگهاني شنوايي ، وزوز گوش پيشرونده و يا سرگيجه راجعه يا ناگهاني شده است بايد به فكر اين حالت بود . غالبا“ در اين موارد براي بازگرداندن شنوايي و جلوگيري از كاهش شديد و برگشت ناپذير شنوايي بايد عمل جراحي تكرار و محل نشت ترميم گردد .
علاوه براعمال جراحي فوق ، پيشنهاد شده است كه جهت بيماران روزانه mg 40-25 فلوئوريد سديم ( همراه با كلسيم و ويتامين D ) بمدت 2 سال تجويز شود . هر چند در مصرف آن اختلاف نظر وجود دارد ولي گفته مي شود كه اين دارو كلسيفيكاسيون مجدد و غير فعال شدن كانون پيشرونده دمينراليزاسيون و اتواسپونژيوز را سرعت مي بخشد لذا مانع اضافه شدن كاهش شنوايي حسي – عصبي به كاهش شنوايي هدايتي بيمار كه از قبل وجود داشته است مي شود ( بر كاهش شنوايي هدايتي قبلي بيمار اثري ندارد) .
كاهش شنوايي دراثر اوتيت مدياي چركي مزمن : در گذشته جهت ريشه كني عفونت از گوش مياني ، از ماستوييدكتومي راديكال يا راديكال مديفيه استفاده مي كردند كه طي آن يك قسمت يا تمام پرده تمپان ، مخاط گوش مياني و استخوانهاي چكشي و سنداني برداشته مي شد . امروزه ازاين عمل به ندرت استفاده ميشود .
تمپانوپلاستي : همانطور كه مي دانيد انتقال صوت از هوا به محيط مايع گوش داخلي باعث dB 30 افت در شدت صوت مي شود كه گوش مياني به واسطه بزرگي سطح پرده تمپان نسبت به دريچه بيضي و عملكرد اهرمي استخوانچه ها dB 27- 25 از آن را جبران مي كند . همچنين وجود پرده تمپان باعث مي شود ارتعاشات صوتي به دريچه گرد برخورد نكنند چرا كه برخورد همزمان ارتعاشات صوتي به هر دو دريچه بيضي و گرد ( ازطريق سوراخ پرده تمپان ) باعث خنثي شدن ارتعاشات و كاهش شنوايي مي شود . لذا در اوتيت مدياي مزمن تخريب نسبي يا كامل پرده تمپان و استخوانچه ها به دلايل فوق مي تواند باعث كاهش شنوايي شود . عمل تمپانوپلاستي توسط باز گرداندن جزء اصلي عملكرد تقويتي گوش مياني ( نسبت سطح پرده تمپان به دريچه بيضي ) و ممانعت از برخورد ارتعاشات صوتي به دريچه گرد وضعيت شنوايي را بهبود مي بخشد .
اعمال جراحي مورد استفاده در عفونتهاي مزمن گوش مياني را ميتوان به سه دسته ميرنگوپلاستي ( فقط بستن سوراخ پرده تمپان ) ، تمپانوپلاستي همراه با اسيكولوپلاستي ( ترميم پرده تمپان و استخوانچه ها بدون دستكاري حفره ماستوييد ) و تمپانوپلاستي همراه با اسيكولوپلاستي و ماستوييدكتومي ( ترميم پرده تمپان ، استخوانچه ها و حفره ماستوييد ) تقسيم بندي كرد .
انديكاسيون ها : هر گاه اوتيت مدياي چركي مزمن سبب كاهش قابل توجه شنوايي از نوع هدايتي شده باشد به شرطي كه جزء حسي - عصبي شنوايي بيمار خوب باشد ( ذخيره خوب حلزون ) عمل تمپانوپلاستي – اسيكولوپلاستي انديكاسيون دارد . هر چه در اوديومتري فاصله شنوايي هوايي از استخواني بيشتر باشد احتمال بهبودي بيمار بيشتر است . گاه در بيمار مبتلا به سوراخ پرده تمپان عليرغم طبيعي بودن شنوايي يا وجود كاهش شنوايي از نوع حسي – عصبي جهت ريشه كني عفونت و ترشحات متناوب انجام تمپانوپلاستي لازم مي شود . گاه در بيماراني كه در پرده تمپان سوراخ ندارند ولي بعلت تروما ( دررفتگي استخوان سنداني) اختلالات مادرزادي گوش مياني يا تمپانواسكلروز ( چسبيدن استخوانچه ها به هم ) اشكالي در عملكرد استخوانچه ها دارند عمل اسيكولوپلاستي ( و گاه استفاده از پروتز ) لازم مي شود . در اين موارد بعلت فقدان عفونت در گوش مياني نتايج عمل خوب مي باشد .
كنتراانديكاسيون ها : انجام تمپانوپلاستي همراه با اسيكولوپلاستي دربيماراني كه فاقد ذخيره خوب حلزون هستند ( فاقد انتقال استخواني خوب ) ممنوع است . همچنين براي انجام اين عمل جراحي ، بايد تا رفع عفونت حاد صبر كرد .
روش هاي عمل : امروزه ديگر از گرافتهاي پوستي جهت تمپانوپلاستي استفاده نميشود . هر چند ميتوان از گرافت پوستي sliding از بخش داخلي مجراي گوش استفاده كرد ولي بيشتر جراحان استفاده از فاشيا ( فاشياي عضله تمپوراليس ) يا پري كندريوم را ترجيح مي دهند . تمپانوپلاستي را ميتوان در حضور بيماريهاي ماستوييد يا گوش مياني ( عفونت يا كلستاتوم ) نيز انجام داد ولي نتايج چندان خوبي ندارد . گاه در موارد شديد و گسترده اعمال جراحي چند مرحله اي لازم ميشود . در صورتي كه قبلا“ بيماري عفوني فرد از بين رفته باشد نتايج عمل بهتر خواهد بود . در تمام مواردي كه احتمال وجود بيماري چركي حاد مي رود مشاهده ناحيه ماستوييد بعنوان بخشي از تمپانوپلاستي توصيه مي شود .
مهمترين نكته درتمامي اعمال جراحي مذكور توجه به عملكرد شيپور استاش مي باشد ، چرا كه عملكرد خوي گوش مياني به باز بودن شيپور استاش وابسته است . مخاط گوش مياني اگر طبيعي است نبايد دستكاري شود ولي اگر اپي تليوم سنگفرشي مجرا از طريق سوراخ پرده تمپان جايگزين مخاط شده باشد بايد اين مخاط برداشته شود و براي جلوگيري از چسبيدن پرومونتوري به پيوند و مسدود شدن گوش مياني، داخل گوش مياني توسط موادي غير چسبنده پوشانده شود . معمولا“ براي حمايت از پيوند ،‌ ماده قابل جذب Gelfoam را در اطراف پيوند و گوش مياني قرار ميدهند كه با جذب آن ، شيپور استاش شروع به تهويه گوش مياني مي كند . پيوند فوق ، خون خود را از حاشيه هاي پرده تمپان مي گيرد .
عمل ميرنگوپلاستي ( تمپانوپلاستي تيپ I ) به دو روش Onlayو Underlay انجام مي شو د. در روش Onlay پس از برداشتن تمام اپي تليوم سنگفرشي سطح خارجي پرده تمپان ، پيوند (‌فاشيا ) را بر روي اين سطح از پرده قرار ميدهند . در روش دوم پس از برهنه كردن حاشيه سوراخ ، پيوند را بر سطح داخلي پرده تمپان قرار ميدهند و با Gelfoam مستحكم مي كنند . در مواردي كه كل پرده تمپان از بين رفته باشد، ميتوان از پرده تمپان جسد بعنوان پيوند استفاده كرد .
اسيكلوپلاستي : انواعي از اعمال جراحي جهت ترميم پرده تمپان همراه با ترميم زنجيره استخوانچه ها به كار رفته اند. ولي به خاطر اينكه شايعترين دفورميتي استخوانچه اي از بين رفتن ارتباط استخوان چشكي و سر استخوان ركابي است ، احتمالا“ شايعترين روش اسيكولوپلاستي عمل جراحي interposition استخوان سنداني مي باشد . در اين روش درصورت سالم بودن تنه و زائده كوتاه استخوان سنداني اين استخوان را از استخوان چكشي جدا كرده به شكل مناسبي برش داده و طوري قرار ميدهند كه زائده كوتاه برسر استخوان ركابي و سر آن بر استخوان چكشي قرار گيرد . از اين روش معمولا“ در موارد فقدان بيماري چركي حاد استفاده مي شود و در صورتي كه به دقت انجام شود نتايج خوبي خواهد داشت .
هرچند استفاده از بافتهاي خود بيمار يا جسد نتايج بهتري دارد ، ولي گاه لازم مي شود در ترميم زنجيره استخوانچه ها از پروتزها سود جست . اگر قسمت اعظم استخوان ركابي وجود دارد ميتوان PORP ( پروتز جايگزيني نسبي استخوانچه ها ) را بين سر استخوان ركابي و پيونده پرده تمپان ( يا باقيمانده استخوان چكشي ) قرار داد و اگر از استخوان ركابي تنها قسمت پايه آن باقي است مي توان PORP ( پروتز جايگزيني كامل استخوانچه ها ) را بين پايه استخوان ركابي و پيوند پرده تمپان ( يا باقيمانده استخوان چكشي ) قرار داد .
ميرنگوپلاستي ساده در 95 % موارد ، عمل interposition استخوان سنداني در 90 – 80 % موارد و روشهاي پيچيده تر در 80 – 60 % موارد با بهبود شنوايي قابل قبول از نظر اجتماعي ( 30db>) همراه است. گاه اعمال جراحي تكميلي نتايج عمل اوليه را به ميزان زيادي بهبود مي بخشند .