اتواسكلروز

اتواسكلروز شايعترين علت كاهش شنوايي هدايتي در افراد 50-15 سال مي باشد . اين بيماري ارثي در سفيدپوستان شايعتر از سياهپوستان و در زنان بيشتر از مردان رخ ميدهد . دراين بيماري ، لابيرنت استخواني دچار ديستروفي مي شود . جايگزيني استخوان اسكلروتيك پر عروق به جاي استخوان طبيعي باعث رشد بيش از حد لابيرنت استخواني مي شود . اگر اين كانون بيماري كمي به خلف گسترش يابد باعث ثابت شدن پيشرونده استخوان ركابي برروي دريچه بيضي ميگردد

كه كاهش شنوايي هدايتي پيشرونده را به دنبال دارد . در زنان ممكن است اين اختلال طي بارداري يا بلافاصله بعد از آن با سرعت بيشتري پيشرفت كند . پرده تمپان معمولا“ طبيعي است هر چند از وراي آن گاه ميتوان كانون اسكلروتيك پرعروق را به شكل صورتي كمرنگ مشاهده كرد . كاهش شنوايي معمولا“ براي اولين بار در اواخر دهه اوي يا اوايل دهه دوم زندگي مورد توجه قرار مي گيرد كه معمولا“ حالت دو طرفه دارد . هر چند اين بيماري معمولا“ كاهش شنوايي هدايتي ( بويژه در فركانس هاي پايين ) ايجاد ميك ند ولي مي تواند باعث كاهش شنوايي حسي – عصبي يا مخلوط نيز شود . امكان بهبود شنوايي با اعمال جراحي ، به سلامت عملكرد حلزون وابسته است . دراين بيماري عموما“ قدرت تفكيك كلام (SDS) حالت طبيعي دارد .
اولين روش جراحي كه براي اين بيماران ابداع شد عمل پنجره سازي بود كه بدون دستكاري استخوان ركابي ، بر روي مجراي نيمدايره اي افقي پنجره اي جديد ايجاد مي كردند. به خاطر حذف عملكرد استخوانچه ها ، اين بيماران براي هميشه dB 30-20 كاهش شنوايي پيدا مي كردند. لذا امروزه اين عمل به ندرت استفاده مي شود . سپس روش متحرك سازي مجدد استخوان ركابي ابداع شد كه بعلت عود بالاي كاهش شنوايي ( 70 % ) اين روش نيز منسوخ شد . امروزه از روش استاپدكتومي نسبي يا كامل استفاده مي كنند. در صورت طبيعي بودن هدايت استخواني ، در 95- 90% بيماران مي توان پس از عمل، شنوايي قابل استفاده و غالبا“‌ طبيعي را انتظار داشت . برخي از بيماران از اين عمل سود نمي برند . در 6 % بيماران بعلت آسيب حلزون ، پس از عمل كاهش نسبي شنوايي رخ ميدهد و در 2-1 % بيماران از دست رفتن كامل شنوايي عارض مي شود. دو روشي كه درحال حاضر بيشتر از همه به كار مي رود استاپدكتومي كامل همراه با گذاشتن پروتز و استاپدوتومي مي باشد كه مراحل اين عمل پس از بي حسي موضعي و دسترسي به گوش مياني به شرح زير است :
1-
جداسازي عناصر مفصل سنداني – ركابي
2-
قطع عضله ركابي .
3-
درآوردن بخشي از استخوان ركابي كه بالاي پايه آن قرار دارد ( استاپدوتومي ) يا كل استخوان ركابي ( استاپدكتومي )
4-
ايجاد پنجره اي كوچك بر روي پايه استخوان ركابي در موارد استاپدوتومي
5-
قرار دادن پروتز كه در موارد استاپدوتومي با گذاشتن يك پيستون در پنجره ساخته شده و در موارد استاپدكتومي با قرار دادن پروتز بر روي قطعه پري كندريوم ( قايل فاشيايي ) گذاشته شده بر روي دريچه بيضي صورت مي گيرد .


بدنبال اعمال جراحي بر استخوان ركابي هر چند ممكن است بيمار سالها شنوايي خوبي داشته باشد ولي در بسياري از آنها يك كاهش شنوايي پيشرونده در فركانس هاي بالا ( مربوط به حلزون ) بروز ميكند .لذا بسياري از پزشكان ترجيح مي دهند كه عمل استاپدكتومي گوش ديگر بيمار را تا چند سال بعد از عمل گوش اول به تاخير بياندازند. رخداد كمتر اين كاهش شنوايي در موارد استاپدوتومي ( همراه با ايجاد پنجره در پايه استخوان ركابي ) ممكن است باعث شود اين روش در آينده روش انتخابي شود . گاه بدنبال عمل استاپدكتومي قرار گرفته و در حال حاضر دچار كاهش نوسان دار يا ناگهاني شنوايي ، وزوز گوش پيشرونده و يا سرگيجه راجعه يا ناگهاني شده است بايد به فكر اين حالت بود . غالبا“ در اين موارد براي بازگرداندن شنوايي و جلوگيري از كاهش شديد و برگشت ناپذير شنوايي بايد عمل جراحي تكرار و محل نشت ترميم گردد .
علاوه براعمال جراحي فوق ، پيشنهاد شده است كه جهت بيماران روزانه mg 40-25 فلوئوريد سديم ( همراه با كلسيم و ويتامين D ) بمدت 2 سال تجويز شود . هر چند در مصرف آن اختلاف نظر وجود دارد ولي گفته مي شود كه اين دارو كلسيفيكاسيون مجدد و غير فعال شدن كانون پيشرونده دمينراليزاسيون و اتواسپونژيوز را سرعت مي بخشد لذا مانع اضافه شدن كاهش شنوايي حسي – عصبي به كاهش شنوايي هدايتي بيمار كه از قبل وجود داشته است مي شود ( بر كاهش شنوايي هدايتي قبلي بيمار اثري ندارد) .
كاهش شنوايي دراثر اوتيت مدياي چركي مزمن : در گذشته جهت ريشه كني عفونت از گوش مياني ، از ماستوييدكتومي راديكال يا راديكال مديفيه استفاده مي كردند كه طي آن يك قسمت يا تمام پرده تمپان ، مخاط گوش مياني و استخوانهاي چكشي و سنداني برداشته مي شد . امروزه ازاين عمل به ندرت استفاده ميشود .
تمپانوپلاستي : همانطور كه مي دانيد انتقال صوت از هوا به محيط مايع گوش داخلي باعث dB 30 افت در شدت صوت مي شود كه گوش مياني به واسطه بزرگي سطح پرده تمپان نسبت به دريچه بيضي و عملكرد اهرمي استخوانچه ها dB 27- 25 از آن را جبران مي كند . همچنين وجود پرده تمپان باعث مي شود ارتعاشات صوتي به دريچه گرد برخورد نكنند چرا كه برخورد همزمان ارتعاشات صوتي به هر دو دريچه بيضي و گرد ( ازطريق سوراخ پرده تمپان ) باعث خنثي شدن ارتعاشات و كاهش شنوايي مي شود . لذا در اوتيت مدياي مزمن تخريب نسبي يا كامل پرده تمپان و استخوانچه ها به دلايل فوق مي تواند باعث كاهش شنوايي شود . عمل تمپانوپلاستي توسط باز گرداندن جزء اصلي عملكرد تقويتي گوش مياني ( نسبت سطح پرده تمپان به دريچه بيضي ) و ممانعت از برخورد ارتعاشات صوتي به دريچه گرد وضعيت شنوايي را بهبود مي بخشد .